Anomalías genitales masculinas

OBSTRUCCIÓN INFRAVESICAL EN NIÑOS

El término colectivo obstrucción infravesical se refiere a la obstrucción de la salida de orina a nivel del cuello de la vejiga o la uretra. Incluye numerosas anomalías y enfermedades, la principal de las cuales son la contractura congénita del cuello de la vejiga, las válvulas congénitas de la uretra posterior y la hipertrofia del tubérculo seminal, la obliteración congénita de la uretra.

El principal signo de obstrucción infravesical es la dificultad para orinar, a menudo registrada desde el día del nacimiento, hasta un retraso completo en la micción con isquuria paradójica.

En presencia de obstrucción en la región infravesical en las primeras etapas de la enfermedad, se registra hipertrofia compensatoria del detrusor vesical, en los períodos posteriores, en ausencia de tratamiento, se detecta su hipotensión y posterior atonía. Durante este período, la vejiga alcanza un gran tamaño; para vaciarlo, los niños recurren a la presión sobre la burbuja. Debido a una condición patológica en la vejiga, se diagnostican divertículos, reflujo vesicoureteral, cistitis crónica y pielonefritis crónica.

Contractura congénita del cuello vesical (enfermedad de Marion). La enfermedad se observa muy raramente. En los niños, se caracteriza por el desarrollo de tejido fibroso anular en las capas submucosa y muscular del cuello. Un examen histológico en niños mayores junto con fibrosis a menudo revela signos de inflamación crónica,

Síntomas El cuadro clínico depende de la gravedad de la obstrucción cervical y la duración de la enfermedad (desde una ligera dificultad para orinar en ausencia de orina residual y la función renal alterada para retrasar la micción como isquuria paradójica), el desarrollo de reflujo vesicoureteral, ureterohidronefrosis e insuficiencia renal.

El diagnostico. La contractura del cuello de la vejiga se establece sobre la base de uretrocistografía ascendente y uretrocistoscopia. La uroflujometría en combinación con la cistomanometría confirma la presencia de obstrucción en el cuello y determina el estado funcional del detrusor.

Con la uretrocistografía, un fondo elevado y trabecularidad de las paredes de la vejiga, contraste insuficiente de la uretra, una cistoscopia – trabecularidad de las paredes de la vejiga, a veces protrusión de la pared posterior del cuello, y en algunos pacientes – hipertrofia del pliegue del uréter.

Tratamiento. Se utilizan procedimientos quirúrgicos transvesicales: sección longitudinal del cuello o plástico en forma de U y resección transuretral del cuello de la vejiga. El último tipo de corrección quirúrgica es el más común, ya que es altamente efectivo y menos traumático.

Válvulas congénitas de uretra. La anomalía es relativamente común en los niños y es la presencia de membranas (pliegues) en la uretra, cuyos lados están cubiertos de membranas mucosas.

Se distinguen tres tipos de válvulas uretrales: tipo I: una válvula con forma de copa (que se encuentra con mayor frecuencia) y ubicada debajo del tubérculo seminal; Tipo II: válvulas en forma de embudo (a menudo múltiples), que van desde el tubérculo de la semilla hasta el cuello de la vejiga; Tipo III: válvulas en forma de diafragma transversal ubicado arriba o debajo del tubérculo de la semilla (Fig. 56).

A pesar de los diversos tipos de válvulas, los síntomas clínicos de sus manifestaciones son del mismo tipo y se caracterizan por los mismos síntomas que en el diagnóstico de contractura congénita del cuello de la vejiga. La enuresis y la incontinencia urinaria diurna a veces se notan.

El diagnostico. A diferencia de la contractura congénita del cuello de la vejiga con válvulas de bougie uretrales, los catéteres y los cistoscopios pasan libremente a la vejiga. Cuando se retira una bolsa capitate de la vejiga en presencia de una válvula, se siente una obstrucción al nivel de la parte posterior de la uretra. Con la uretroscopia, las válvulas se encuentran a este nivel.

En los uretrocistogramas, un aumento en el tamaño de la vejiga y la expansión de la parte posterior de la uretra en una fecha posterior: se observan divertículos y reflujo vesicoureteral.

Con la uroflujometría, la profilometría y la cistomanometría, no solo se detecta una violación de la tasa de micción, sino también la localización de la obstrucción en la uretra.

Tratamiento. En presencia de válvulas uretrales, el tratamiento quirúrgico es la resección transuretral.

Hipertrofia del tubérculo semilla. La anomalía congénita se caracteriza por hiperplasia de todos los elementos del tubérculo seminal. El tamaño del tubérculo de semilla agrandado es diferente; a veces obstruye casi por completo la luz de la uretra.

El cuadro clínico es similar a la contractura congénita del cuello de la vejiga y las válvulas uretrales. En niños mayores, a menudo se registra una erección dolorosa durante el período de micosis.

El diagnostico. Se realiza un diagnóstico de acuerdo con los resultados de la uretrocistografía ascendente: se detecta un defecto de llenado en la región de la uretra posterior. Con la uretroscopia, se detecta un tubérculo seminal hipertrófico.

Cuando el cateterismo de la vejiga a veces se siente una obstrucción en la parte posterior de la uretra; a menudo esta manipulación se acompaña de sangrado moderado.

Tratamiento. Con hipertrofia del tubérculo semilla, el tratamiento consiste en su resección endouretral.

Obliteración uretral congénita. En los niños, es extremadamente raro y siempre se combina con otras anomalías, a menudo incompatibles con la vida. Durante la obliteración de la uretra, la orina a veces se excreta del uraco sin protección o a través de una vesícula congénita del recto o una fístula fistulosa de la vesícula.

El diagnostico. Por lo general, el diagnóstico se realiza sobre la base de la ausencia de micción en el recién nacido durante los primeros 2 días y se confirma por la imposibilidad de cateterización de la vejiga.

Tratamiento. Con la obliteración congénita de la uretra, se realiza una cistostomía, y con pequeñas zonas de obliteración, su escisión y sutura de la uretra después de su movilización.

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Estrechamiento congénito de la uretra. En niños y niñas son raros; más a menudo se localizan en la sección distal. Los principales síntomas del estrechamiento congénito de la uretra son la dificultad y, a menudo, micción frecuente, enuresis.

El diagnostico. El diagnóstico se realiza de acuerdo con la uretrografía (descendente y ascendente): en las secciones proximales, la uretra está agrandada. Signos como la trabecularidad de las paredes de la vejiga, divertículos falsos, orina residual, se detectan solo con estenosis pronunciada.

La calibración de la uretra en niñas con bougie (de un tamaño más pequeño a uno más grande correspondiente a la edad de la niña) solo permite sospechar estenosis y no establecer el diagnóstico correcto, ya que el calibre de la uretra es bastante variable.

Tratamiento. Con una obstrucción leve, el tratamiento consiste en la expulsión de la uretra. Con la estenosis de la uretra distal, se muestra una meatotomía (disección de su abertura externa). Al mismo tiempo, se deja en la uretra un catéter del tamaño correspondiente a la edad del niño durante varios días.

El pronóstico para la obstrucción infravesical debido a diversas anormalidades del cuello y la uretra después de la restauración del paso de orina depende principalmente del grado de pérdida de la función renal.

ANOMALÍAS DE VEJIGA

Agenesia (ausencia congénita de la vejiga). Una anomalía extremadamente rara, generalmente combinada con malformaciones incompatibles con la vida. Los niños con esta anomalía generalmente nacen muertos o mueren a una edad temprana.

Vejiga doblada. Una malformación rara se caracteriza por la presencia de dos mitades aisladas de la vejiga, en cada una de las cuales se abre la boca del uréter. En consecuencia, ambas mitades de la burbuja tienen su propio cuello.

Una duplicación completa de la vejiga se combina con una duplicación de la uretra. Con una duplicación incompleta, hay un cuello común y una uretra. A veces hay un tabique incompleto que divide la cavidad de la vejiga en dirección sagital o frontal. Esta anomalía se llama vejiga de dos cámaras, se acompaña de una violación del vaciado de la vejiga y el desarrollo de inflamación crónica. El tratamiento consiste en la escisión del tabique.

Divertículo vesical. Es una protuberancia sacular de la pared de la vejiga. Este defecto en los niños es con mayor frecuencia congénito, con menos frecuencia adquirido. Los divertículos únicos, con menos frecuencia, se observan con mayor frecuencia. Todas las capas de la pared de la vejiga están involucradas en la formación del divertículo congénito. Los divertículos múltiples en la mayoría de los casos son falsos y representan protuberancias de la membrana mucosa entre los haces musculares del detrusor y surgen con obstrucción infravesical y formas espinales de la vejiga de neurogeína.

Por lo general, los divertículos se encuentran en las paredes posterolaterales de la vejiga, en el área de la boca de los uréteres, con mucha menos frecuencia, en el ápice y en el área de la parte inferior de la vejiga. Su tamaño es diferente. A veces los divertículos alcanzan el tamaño de la vejiga.

La presencia de un divertículo conduce al estancamiento de la orina (especialmente con un cuello estrecho del divertículo), el desarrollo de cistitis y pielonefritis, cálculos en la vejiga. A veces, en la cavidad del divertículo (con sus grandes tamaños), se abre una de las bocas del uréter. A menudo, en estos casos, hay una violación de la función de cierre de la anastomosis urinario-ureteral, lo que resulta en reflujo vesicoureteral con insuficiencia renal y ataques de pielonefritis.

Los síntomas principales de un divertículo de la vejiga (dificultad para orinar, a veces retrasándolo por completo y orinar en dos dosis) primero la vejiga está vacía, luego el divertículo.

La cistoscopia y la cistografía desempeñan el papel principal en el diagnóstico del divertículo, lo que permite identificar una cavidad adicional que se comunica con la vejiga (Fig. 54). La sombra del divertículo se define más claramente en una proyección oblicua o lateral.

Tratamiento. En presencia de un divertículo verdadero, el tratamiento quirúrgico es la diverticulectomía transvesical. Cuando la boca del uréter se encuentra en el divertículo, se realiza una diverticulectomía y ureterocistoanastomosis de acuerdo con la técnica antirreflujo. Con divertículos falsos, es necesaria la eliminación de la obstrucción infravesical.

Extrofia vesical. La anomalía es una ausencia congénita de la pared anterior de la vejiga (Fig. 55). Se observa en uno de cada 40 mil recién nacidos. Hay 2 veces más niños con extrofia de vejiga que niñas. Este es el tipo más grave de malformación del tracto urinario inferior.

El cuadro clínico.

Es muy característico de la extrofia que en la proyección de la ubicación de la vejiga no haya una pared abdominal frontal y una pared frontal de la vejiga. La membrana mucosa de las paredes posterolaterales es de color rojo brillante, se hincha en la región suprapúbica y sangra fácilmente. Al forzar y gritar al paciente, la pared de la vejiga se abulta significativamente. Con el crecimiento del niño, la metaplasia de la membrana mucosa, su cicatrización, a veces está cubierta de crecimientos papilomatosos, se preserva la burbuja urinaria; En la parte inferior de la pared posterior, entre los pliegues hipertróficos macroscópicos de la membrana mucosa, se encuentran las bocas de los uréteres, que se abren hacia afuera en la parte superior de las elevaciones cónicas. La fuga de orina provoca la maceración de la piel y sus cambios cicatriciales. El ombligo está ausente o ubicado en el borde de la piel y la membrana mucosa de la placa quística. El diámetro de una vejiga extroformada en reposo en recién nacidos y lactantes varía de 3 a 8 cm. La divergencia de los huesos de la sínfisis púbica (articulación púbica) alcanza los 4-7 cm, lo que se refleja en la marcha del paciente – marcha "pato".

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La extrofia siempre va acompañada de una malformación de la uretra: epispadias totales, a menudo hernia inguinal, criptorquidia, prolapso de la mucosa rectal, anomalías del tracto urinario superior e inferior, en niñas: duplicación de la vagina, presencia de un bicornio, etc. Cuidado para niños con extrofia La vejiga es extremadamente difícil. El contacto constante de la membrana mucosa de la vejiga con el entorno externo, la presencia de malformaciones en las partes superiores del tracto urinario, etc., todo esto contribuye al rápido desarrollo de la pielonefritis.

Tratamiento. Con la extrofia vesical, el tratamiento es solo quirúrgico, debe realizarse lo antes posible, desde el período neonatal hasta el año. Los métodos de operaciones se dividen en tres grupos: 1) cirugía plástica reconstructiva dirigida a la cirugía plástica de la pared anterior de la vejiga y la pared abdominal debido a tejidos locales o al uso de diversos materiales plásticos; 2) trasplante de uréteres aislados (con mayor frecuencia) o junto con la burbuja urinaria (con menos frecuencia) en el colon sigmoide con o sin la creación de un mecanismo antirreflujo (sujeto a la función normal del esfínter anal); 3) trasplante de los uréteres en un segmento aislado del intestino. El primer grupo de operaciones se realiza en recién nacidos y lactantes en los primeros meses de vida en presencia de una vejiga de al menos 5 cm de ancho y la ausencia de prematuridad pronunciada y malformaciones concomitantes graves. La operación se acompaña de la intersección de las alas del ilion para suturar los huesos de la sínfisis púbica. En la mayoría de los niños, este tipo de operación no logra crear un mecanismo de retención de orina.

La derivación urinaria hacia el colon sigmoide mediante el trasplante de uréteres aislados utilizando la técnica antirreflujo o el triángulo de la vejiga elimina la incontinencia urinaria. En los últimos años, estas operaciones se han convertido en las más comunes. En ausencia de un mecanismo antirreflujo formado en niños, se producen exacerbaciones frecuentes de pielonefritis crónica, pielonefritis calculosa e insuficiencia renal crónica.

Se crea una vejiga aislada a partir del recto. Después de la resección, el colon sigmoide se baja detrás del recto y se saca de la pulpa del recto. El esfínter anal sirve para retener las heces y la orina. Ambos uréteres se trasplantan al recto aislado después de 1,5-2 meses en la segunda etapa.

Desafortunadamente, debido a la estratificación del esfínter del recto en un gran porcentaje de niños, se produce incontinencia fecal, y en el caso de cicatrices y arrugas del tabique entre el recto y el colon sigmoide se crea un solo pozo negro.

Hasta la fecha, las operaciones del segundo grupo con protección antirreflujo obligatoria siguen siendo las operaciones más comunes para la extrofia vesical.

Cuando la orina ingresa a los intestinos y se absorbe, especialmente en los primeros meses después de la cirugía, se puede desarrollar acidosis hiperclorémica, que requiere la corrección del equilibrio agua-sal. Dentro de 1,5-2 años, la pared del colon sigmoide se cubre con moco excesivamente producido y pierde la capacidad de absorber la orina, lo que reduce significativamente el riesgo de alteraciones electrolíticas. Estos pacientes deben estar bajo supervisión médica constante.

Horas no curativas

Con esta anomalía, se preserva la luz del conducto urinario (uraco), que se borra al nacer. Urachus sale de la parte superior de la vejiga y llega al ombligo en la línea media. En el 2-3% de los casos, la luz del uraco se conserva parcial o completamente, es decir, no se convierte en un cordón de tejido conectivo (lig. Umbilicale medianum). Mientras se mantiene la luz del uraco, la orina infectada se libera del ombligo. Con la ayuda de la fistulografía, no es difícil reconocer este defecto. Tratamiento quirurgico. Quitan el canal y restauran la integridad de la vejiga. Con sobrecrecimiento incompleto de uraco, se forman quistes umbilicales o fístulas. Un fistulograma muestra un trazo que termina ciegamente de varias longitudes. Los quistes de Urachus están sujetos a tratamiento quirúrgico. Las fístulas umbilicales se tratan con una solución de nitrato de plata al 1-2% y, por regla general, después de varias sesiones se cierran.

una vista de comunidad (patrón); b – un quiste aislado de uraco; c – un quiste de uraco que se comunica con la vejiga.

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