Männliche Genitalanomalien

INFRAVESISCHE OBSTRUKTION BEI KINDERN

Der Sammelbegriff infravesikale Obstruktion bezieht sich auf die Obstruktion des Urinabflusses in Höhe des Blasenhalses oder der Harnröhre. Es umfasst zahlreiche Anomalien und Krankheiten, von denen die Hauptursache eine angeborene Kontraktur des Blasenhalses, angeborene Klappen der hinteren Harnröhre und Hypertrophie des Samen-Tuberkels sowie eine angeborene Obliteration der Harnröhre sind.

Das Hauptzeichen einer infravesikalen Obstruktion sind Schwierigkeiten beim Wasserlassen, die häufig vom Tag der Geburt an registriert werden, bis hin zu einer vollständigen Verzögerung des Urinierens mit paradoxer Ischurie

Bei Vorhandensein einer Obstruktion im infravesikalen Bereich in den ersten Stadien der Krankheit wird eine kompensatorische Blasendetrusorhypertrophie aufgezeichnet, in den folgenden Zeiträumen, in denen keine Behandlung erfolgt, wird ihre Hypotonie und spätere Atonie festgestellt. Während dieser Zeit erreicht die Blase eine große Größe; Um es zu leeren, üben Kinder Druck auf die Blase aus. Aufgrund eines pathologischen Zustands in der Blase werden Divertikel, vesikoureteraler Reflux, chronische Blasenentzündung und chronische Pyelonephritis diagnostiziert.

Angeborene Blasenhalskontraktur (Marion-Krankheit). Die Krankheit wird sehr selten beobachtet. Bei Jungen ist es durch die Entwicklung von ringförmigem Fasergewebe in den submukosalen und Muskelschichten des Halses gekennzeichnet. Eine histologische Untersuchung bei älteren Kindern zusammen mit Fibrose zeigt häufig Anzeichen einer chronischen Entzündung.

Symptome Das klinische Bild hängt von der Schwere der Obstruktion des Gebärmutterhalses und der Dauer der Erkrankung ab (von einer leichten Schwierigkeit beim Urinieren ohne Restharn und einer beeinträchtigten Nierenfunktion bis zur Verzögerung des Urinierens als paradoxe Ischurie), der Entwicklung von vesikoureteralem Reflux, Ureterohydronephrose und Nierenversagen.

Die Diagnose. Die Blasenhalskontraktur wird anhand der aufsteigenden Urethrozystographie und Urethrozystoskopie hergestellt. Die Uroflowmetrie in Kombination mit der Zystomanometrie bestätigt das Vorhandensein einer Obstruktion im Nacken und bestimmt den Funktionszustand des Detrusors.

Bei der Urethrozystographie, einem erhöhten Boden und einer Trabekularität der Blasenwände, einem unzureichenden Kontrast der Harnröhre, einer Zystoskopie – Trabekularität der Blasenwände, manchmal einem Vorsprung der hinteren Halswand und bei einigen Patienten – einer Hypertrophie der Harnleiterfalte.

Behandlung. Transvesikale chirurgische Eingriffe werden angewendet – Längsschnitt des Halses oder U-förmiger Kunststoff und transurethrale Resektion des Blasenhalses. Die letztere Art der chirurgischen Korrektur ist die häufigste, da sie hochwirksam und weniger traumatisch ist.

Angeborene Harnröhrenklappen. Die Anomalie ist bei Jungen relativ häufig und ist das Vorhandensein von Membranen (Falten) in der Harnröhre, deren beide Seiten mit Schleimhäuten bedeckt sind.

Es werden drei Arten von Harnröhrenklappen unterschieden: Typ I – eine Klappe mit becherförmiger Form (am häufigsten anzutreffen), die sich unterhalb des Samen-Tuberkels befindet; Typ II – trichterförmige Klappen (oft mehrfach), die vom Samen-Tuberkel bis zum Blasenhals reichen; Typ III – Ventile in Form einer Quermembran oberhalb oder unterhalb des Saatguttuberkels (Abb. 56).

Trotz der verschiedenen Arten von Klappen sind die klinischen Symptome ihrer Manifestationen vom gleichen Typ und durch dieselben Symptome wie bei der Diagnose einer angeborenen Kontraktur des Blasenhalses gekennzeichnet. Enuresis und tagsüber Harninkontinenz werden manchmal festgestellt.

Die Diagnose. Im Gegensatz zur angeborenen Kontraktur des Blasenhalses mit Harnröhren-Bougie-Klappen gelangen Katheter und Zystoskope frei in die Blase. Wenn eine kapitale Bougie in Gegenwart einer Klappe aus der Blase entfernt wird, ist ein Hindernis in Höhe der Rückseite der Harnröhre zu spüren. Bei der Urethroskopie werden Ventile auf dieser Ebene gefunden.

Bei Urethrozystogrammen wird zu einem späteren Zeitpunkt eine Vergrößerung der Blase und eine Erweiterung des hinteren Teils der Harnröhre festgestellt – Divertikel und vesikoureteraler Reflux.

Bei der Uroflowmetrie, Profilometrie und Zystomanometrie wird nicht nur eine Verletzung der Urinierungsrate festgestellt, sondern auch die Lokalisierung der Obstruktion in der Harnröhre.

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Behandlung. Bei Vorhandensein von Harnröhrenklappen ist die chirurgische Behandlung eine transurethrale Resektion.

Hypertrophie des Samentuberkels. Die angeborene Anomalie ist durch eine Hyperplasie aller Elemente des Samen-Tuberkels gekennzeichnet. Die Größe des vergrößerten Samentuberkels ist unterschiedlich; manchmal verstopft er das Lumen der Harnröhre fast vollständig.

Das klinische Bild ähnelt der angeborenen Kontraktur des Blasenhalses und der Harnröhrenklappen. Bei älteren Kindern wird während der Mykose häufig eine schmerzhafte Erektion festgestellt.

Die Diagnose. Eine Diagnose wird anhand der Ergebnisse der aufsteigenden Urethrozystographie gestellt: Im Bereich der hinteren Harnröhre wird ein Füllungsfehler festgestellt. Mit der Urethroskopie wird ein hypertropher Samen-Tuberkel nachgewiesen.

Wenn eine Katheterisierung der Blase manchmal als Verstopfung im hinteren Teil der Harnröhre empfunden wird; oft geht diese Manipulation mit mäßigen Blutungen einher.

Behandlung. Bei Hypertrophie des Samentuberkels besteht die Behandlung in seiner endourethralen Resektion.

Angeborene Harnröhrenverödung. Bei Jungen ist es äußerst selten und wird immer mit anderen Anomalien kombiniert, die oft nicht mit dem Leben vereinbar sind. Während der Obliteration der Harnröhre wird der Urin manchmal aus dem ungeschützten Urachus oder über eine angeborene Vesikel-Rektum- oder Vesikel-Feuchtigkeits-Fistel-Fistel ausgeschieden.

Die Diagnose. Typischerweise wird die Diagnose auf der Grundlage des fehlenden Urinierens beim Neugeborenen während der ersten 2 Tage gestellt und durch die Unmöglichkeit einer Katheterisierung der Blase bestätigt.

Behandlung. Bei angeborener Obliteration der Harnröhre wird eine Zystostomie durchgeführt, und bei kleinen Obliterationszonen wird die Harnröhre nach ihrer Mobilisierung herausgeschnitten und vernäht.

Angeborene Verengung der Harnröhre. Bei Jungen und Mädchen sind selten; häufiger sind sie im distalen Bereich lokalisiert. Die Hauptsymptome einer angeborenen Verengung der Harnröhre sind Schwierigkeiten und häufig häufiges Wasserlassen, Enuresis.

Die Diagnose. Die Diagnose wird anhand der Urethrographie (absteigend und aufsteigend) gestellt: In den proximalen Abschnitten ist die Harnröhre vergrößert. Anzeichen wie Trabekularität der Blasenwände, falsche Divertikel, Restharn werden nur bei ausgeprägter Stenose festgestellt.

Die Kalibrierung der Harnröhre bei Mädchen mit Bougie (von einer kleineren Größe zu einer größeren, die dem Alter des Mädchens entspricht) lässt nur den Verdacht auf eine Stenose zu und stellt nicht die richtige Diagnose, da das Kaliber der Harnröhre sehr unterschiedlich ist.

Behandlung. Bei leichter Obstruktion besteht die Behandlung darin, die Harnröhre zu verdrängen. Bei einer Stenose der distalen Harnröhre wird eine Meatotomie gezeigt (Dissektion ihrer äußeren Öffnung). Gleichzeitig bleibt ein Katheter mit einer dem Alter des Kindes entsprechenden Größe mehrere Tage in der Harnröhre.

Die Prognose einer infravesikalen Obstruktion aufgrund verschiedener Anomalien des Halses und der Harnröhre nach Wiederherstellung des Urindurchgangs hängt hauptsächlich vom Grad des Verlusts der Nierenfunktion ab.

BLASENANOMALIEN

Agenese (angeborenes Fehlen der Blase). Eine äußerst seltene Anomalie, die normalerweise mit lebensunverträglichen Missbildungen einhergeht. Kinder mit dieser Anomalie werden normalerweise tot geboren oder sterben früh.

Blasenverdopplung. Eine seltene Fehlbildung ist durch das Vorhandensein von zwei isolierten Blasenhälften gekennzeichnet, in denen sich jeweils der Mund des Harnleiters öffnet. Dementsprechend haben beide Hälften der Blase ihren eigenen Hals.

Eine vollständige Verdoppelung der Blase geht mit einer Verdoppelung der Harnröhre einher. Bei unvollständiger Verdoppelung gibt es einen gemeinsamen Hals und eine Harnröhre. Manchmal gibt es ein unvollständiges Septum, das die Blasenhöhle in sagittaler oder frontaler Richtung teilt. Diese Anomalie wird als Zweikammerblase bezeichnet und geht mit einer Verletzung der Blasenentleerung und der Entwicklung einer chronischen Entzündung einher. Die Behandlung besteht in der Entfernung des Septums.

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Blasendivertikel. Es ist ein sakkulärer Vorsprung der Blasenwand. Dieser Defekt bei Kindern ist häufiger angeboren, seltener erworben. Einzelne, seltener multiple Divertikel werden häufiger festgestellt. Alle Schichten der Blasenwand sind an der Bildung des angeborenen Divertikulums beteiligt. Multiple Divertikel sind in den meisten Fällen falsch und stellen Vorsprünge der Schleimhaut zwischen den Detrusormuskelbündeln dar und entstehen bei infravesikaler Obstruktion und Wirbelsäulenformen der Neurogeinblase.

Typischerweise befinden sich Divertikel an den posterolateralen Wänden der Blase, im Bereich des Harnleitermundes, viel seltener – an der Spitze und im Bereich des Blasenbodens. Ihre Größe ist unterschiedlich. Manchmal erreichen Divertikel die Größe der Blase.

Das Vorhandensein eines Divertikulums führt zu einer Stagnation des Urins (insbesondere mit einem schmalen Hals des Divertikulums), der Entwicklung von Blasenentzündung und Pyelonephritis, Blasensteinen. Manchmal öffnet sich in der Höhle des Divertikulums (mit seinen großen Größen) einer der Münder des Harnleiters. In diesen Fällen liegt häufig eine Verletzung der Verschlussfunktion der Harn-Ureter-Anastomose vor, was zu einem vesikoureteralen Reflux mit eingeschränkter Nierenfunktion und Pyelonephritis-Anfällen führt.

Die Hauptsymptome eines Divertikulums der Blase – Schwierigkeiten beim Wasserlassen, manchmal vollständige Verzögerung und Urinieren in zwei Dosen – die Blase ist zuerst leer, dann das Divertikel.

Die Hauptrolle bei der Diagnose des Divertikulums spielt die Zystoskopie und Zystographie, die es ermöglichen, einen zusätzlichen Hohlraum zu identifizieren, der mit der Blase in Verbindung steht (Abb. 54). Der Schatten des Divertikulums ist am deutlichsten in einer schrägen oder seitlichen Projektion definiert.

Behandlung. Bei Vorhandensein eines echten Divertikulums ist die chirurgische Behandlung eine transvesikale Divertikulektomie. Wenn sich der Mund des Ureters im Divertikel befindet, werden eine Divertikulektomie und eine Ureterocystoanastomose gemäß der Antireflux-Technik durchgeführt. Bei falschen Divertikeln ist die Beseitigung der infravesikalen Obstruktion notwendig.

Blasenexstrophie. Die Anomalie ist ein angeborenes Fehlen der Vorderwand der Blase (Abb. 55). Sie wird bei einem von 40 Neugeborenen festgestellt. Es gibt 2-mal mehr Jungen mit Blasenexstrophie als Mädchen. Dies ist die schwerste Art der Fehlbildung der unteren Harnwege.

Klinisches Bild.

Es ist sehr charakteristisch für die Extrophie, dass in der Projektion der Position der Blase keine vordere Bauchwand und vordere Wand der Blase vorhanden ist. Die Schleimhaut der posterolateralen Wände ist hellrot, schwillt im suprapubischen Bereich an und blutet leicht. Wenn der Patient belastet und geschrien wird, wölbt sich die Blasenwand erheblich. Mit dem Wachstum des Kindes, Metaplasie der Schleimhaut, ihrer Narbenbildung, manchmal ist es mit papillomatösen Wucherungen bedeckt, bleibt die Harnblase erhalten; Im unteren Teil der hinteren Wand befinden sich zwischen den groben hypertrophen Falten der Schleimhaut die Münder der Harnleiter, die sich oben in den konischen Erhebungen nach außen öffnen. Auslaufender Urin führt zu einer Mazeration der Haut und ihren Narbenveränderungen. Der Nabel fehlt oder befindet sich am Rand der Haut und der Schleimhaut der Zystenplatte. Der Durchmesser einer extroformen Blase in Ruhe bei Neugeborenen und Säuglingen liegt zwischen 3 und 8 cm. Die Divergenz der Knochen der Schambein-Symphyse (Schamgelenk) erreicht 4 bis 7 cm, was sich im Gang des Patienten widerspiegelt – dem „Entengang“.

Die Extrophie geht immer mit einer Fehlbildung der Harnröhre einher – totale Epispadien, häufig Leistenbruch, Kryptorchismus, Prolaps der Rektalschleimhaut, Anomalien der oberen und unteren Harnwege, bei Mädchen – Verdoppelung der Vagina, Vorhandensein eines Bikornus usw. Betreuung von Kindern mit Extrophie Die Blase ist extrem schwierig. Der ständige Kontakt der Blasenschleimhaut mit der äußeren Umgebung, das Vorhandensein von Missbildungen der oberen Teile der Harnwege usw. – all dies trägt zur raschen Entwicklung von Pyelonephritis bei.

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Behandlung. Bei der Blasenexstrophie ist die Behandlung nur chirurgisch und sollte zum frühestmöglichen Zeitpunkt durchgeführt werden – von der Neugeborenenperiode bis zum Jahr. Die Operationsmethoden sind in drei Gruppen unterteilt: 1) rekonstruktive plastische Chirurgie, die auf plastische Chirurgie der Vorderwand der Blase und der Bauchdecke aufgrund lokaler Gewebe oder der Verwendung verschiedener plastischer Materialien abzielt; 2) Transplantation isolierter Harnleiter (häufiger) oder zusammen mit der Harnblase (seltener) in das Sigma mit oder ohne Schaffung eines Antirefluxmechanismus (vorbehaltlich der normalen Funktion des Analsphinkters); 3) Transplantation der Harnleiter in ein isoliertes Darmsegment. Die erste Gruppe von Operationen wird bei Neugeborenen und Säuglingen in den ersten Lebensmonaten in Gegenwart einer mindestens 5 cm breiten Blase und ohne ausgeprägte Frühgeburtlichkeit und schwere damit einhergehende Missbildungen durchgeführt. Die Operation wird von einem Schnittpunkt der Flügel des Iliums begleitet, um die Knochen der Schambein-Symphyse zu vernähen. Bei den meisten Kindern führt diese Art der Operation nicht zu einem Urinretentionsmechanismus.

Die Harnableitung in das Sigma durch Transplantation isolierter Harnleiter unter Verwendung der Antireflux-Technik oder des Blasendreiecks beseitigt die Harninkontinenz. In den letzten Jahren sind diese Operationen am häufigsten geworden. In Abwesenheit eines bei Kindern gebildeten Antirefluxmechanismus treten häufige Verschlimmerungen von chronischer Pyelonephritis, kalkhaltiger Pyelonephritis und chronischem Nierenversagen auf.

Aus dem Rektum entsteht eine isolierte Blase. Nach der Resektion wird das Sigma hinter das Rektum gebracht und aus der Rektumpulpa herausgeführt. Der Analsphinkter dient dazu, Kot und Urin zurückzuhalten. Beide Harnleiter werden nach 1,5 bis 2 Monaten im zweiten Stadium in das isolierte Rektum transplantiert.

Leider tritt aufgrund der Schichtung des Schließmuskels des Rektums bei einem großen Prozentsatz der Kinder eine Stuhlinkontinenz auf, und bei Narbenbildung und Faltenbildung des Septums zwischen Rektum und Sigma entsteht eine einzige Senkgrube.

Bis heute sind die Operationen der zweiten Gruppe mit obligatorischem Antirefluxschutz die häufigsten Operationen bei Blasenexstrophie.

Wenn Urin in den Darm gelangt und insbesondere in den ersten Monaten nach der Operation absorbiert wird, kann sich eine hyperchlorämische Azidose entwickeln, die eine Korrektur des Wasser-Salz-Gleichgewichts erfordert. Innerhalb von 1,5 bis 2 Jahren ist die Wand des Sigmas mit übermäßig produziertem Schleim bedeckt und verliert die Fähigkeit, Urin zu absorbieren, was das Risiko von Elektrolytstörungen erheblich verringert. Diese Patienten sollten unter ständiger ärztlicher Aufsicht stehen.

Nicht heilende Stunden

Bei dieser Anomalie bleibt das Lumen des Harnwegs (Urachus) erhalten, das bei der Geburt ausgelöscht wird. Urachus verlässt die Oberseite der Blase und erreicht den Nabel in der Mittellinie. In 2-3% der Fälle bleibt das Lumen des Urachus teilweise oder vollständig erhalten, dh es wird nicht zu einem Bindegewebsstrang (lig. Umbilicale medianum). Während das Lumen des Urachus erhalten bleibt, wird infizierter Urin aus dem Nabel freigesetzt. Mit Hilfe der Fistulographie ist es nicht schwer, diesen Defekt zu erkennen. Chirurgische Behandlung. Sie entfernen den Kanal und stellen die Unversehrtheit der Blase wieder her. Bei unvollständigem Überwachsen des Urachus bilden sich Nabelzysten oder Fisteln. Ein Fistulogramm zeigt einen blind endenden Strich verschiedener Länge. Urachuszysten werden chirurgisch behandelt. Nabelfisteln werden mit einer 1-2% igen Silbernitratlösung behandelt und schließen sich in der Regel nach mehreren Sitzungen.

a-Community-Ansicht (Muster); b – eine isolierte Urachuszyste; c – eine Urachuszyste, die mit der Blase kommuniziert.

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