Angeborene Nebennierenhyperplasie

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Thomas Schmidt, Androloge.

Was ist angeborene Nebennierenhyperplasie?

Der Begriff angeborene Nebennierenrindenhyperplasie (VHCN) vereint eine Gruppe autosomal rezessiver Pathologien, von denen jede mit einem Mangel des an der Cortisolsynthese beteiligten Enzyms verbunden ist.

21-Hydroxylase-Mangel aufgrund von Mutation oder chromosomaler Umlagerung in CYP21A ist die häufigste Form von HCV, die mehr als 90% der Fälle ausmacht.

Angeborene Hyperplasie ist das Wachstum von Organzellen, begleitet von Stoffwechselstörungen, die mit dem Fehlen eines Enzyms verbunden sind, das für die Produktion von Hormonen verantwortlich ist.

Mit dem Fortschreiten der Pathologie bei Frauen, Männern und Kindern wird die Produktion von Noradrenalin, Adrenalin, Androgen, Glukokortikoiden und anderen Hormonen gestört. In Zukunft führt die Krankheit häufig zu Unfruchtbarkeit.

Der pathologische Zustand hat eine Gesamtprävalenz von 1 Fall pro 16 Menschen. In einzelnen Bevölkerungsgruppen (z. B. in Alaska) ist die Prävalenz jedoch hoch, 000 Fall pro 1 Personen. VHCN, das durch einen Mangel an 400-Beta-Hydroxylase verursacht wird, macht 11-5% aller Krankheitsfälle aus.

ICD-Code 10

Gemäß dem ICD der 10. Revision des Allrussischen Staatssteuergesetzes wurde ein Platz in der Klasse IV (E10 – E90) vergeben. Die Pathologie gehört zum Abschnitt "Erkrankungen des endokrinen Systems, Essstörungen und Stoffwechselstörungen".

In der IV-Klasse gibt es einen Abschnitt E20 – E35 – „Störungen anderer endokriner Drüsen“, in dem sich der EHC-Code unter dem Code E25 befindet, nämlich:

  • E25 – adrenogenitale Störungen, einschließlich heterosexueller vorzeitiger falscher Pubertät bei Frauen und Männern mit Nebennierenhyperplasie, früher Makrogenitosomie, falschem Nebennieren-Hermaphroditismus und weiblicher Virilisierung;
  • E25.0 – HCVI in Verbindung mit einem 21-Hydroxylase-Mangel, der einen Salzverlust verursacht;
  • E25.8 – umfasst andere adrenogenitale Störungen;
  • E25.9 – Neben BSU-Syndrom.

Bildet VGKN

Es gibt folgende Arten von Nebennierenhyperplasie bei Neugeborenen:

1. Viril (klassische Form). Dieser Subtyp des pathologischen Zustands ist mit der sekretorischen Aktivität von Androgenen verbunden. Die virile Form manifestiert sich in einer Zunahme der äußeren Genitalien, der frühen Pubertät und der Achselhöhlen, Akne.

2. Hypertensiv. Es entwickelt sich mit einer erhöhten Synthese von Mineralocorticoiden und Steroidhormonen, die von den Hoden bei Männern produziert werden. Der pathologische Zustand bezieht sich auf VGKN, kann jedoch während der Schwangerschaft oder unmittelbar nach der Geburt des Erstgeborenen diagnostiziert werden. Die hypertonische Form manifestiert sich in Migräne, Apathie und Reizbarkeit. Dieser Typ ist durch Schwitzen und Schwäche gekennzeichnet. Am Morgen werden dunkle Ringe unter den Augen bemerkt. In der Kindheit sind die Schädelknochen falsch geformt, es gibt Probleme mit der Funktion des Verdauungstrakts und das Kind leidet an Schlaflosigkeit.

3. Salzen (klassische Form). Bei 75% der Patienten wird diese Form von HCV nachgewiesen. Der Salztyp ist gekennzeichnet durch einen Anstieg der steroidalen Androgene, die Entwicklung eines Leberversagens. In den meisten Fällen wird es unmittelbar nach der Geburt erkannt. Die Hauptursache der Krankheit ist ein 21-Hydroxylase-Mangel.

4. Knotenform. Es wird in der Kindheit erkannt, wenn es sich mit den entsprechenden Symptomen manifestiert. Die Krankheit breitet sich auf beide Nebennieren aus und wird vor dem Hintergrund eines erhöhten Stresshormonspiegels oder bei falsch verschriebener Glukokortikoidtherapie gebildet.

Zwei weitere Arten von Pathologien werden ebenfalls unterschieden.

  • Gelöschte Form – Wenn der pathologische Zustand nicht auftritt, wird er ohne Anzeichen verborgen fortgesetzt. Es ist schwierig, eine Diagnose zu stellen. Es wird häufiger in 1-2 Lebensjahren nachgewiesen.
  • Nebennieren der Nebenniere sind eine nicht klassische Form – sie treten häufiger auf – 0,1–0,2%, in einigen ethnischen Gruppen erreicht die Prävalenz 1–2%. Es erscheint nach der Pubertät um etwa 14 Jahre für Jungen und 19 Jahre für Mädchen.
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Bei Männern verursacht die nicht-klassische Form selten Symptome. Bei Frauen wird terminales Haarwachstum oder Kahlheit beobachtet.

Ursachen der angeborenen Nebennierenhyperplasie

Angeborene Nebennierenhyperplasie wird genetisch übertragen.

Kinder erben die Krankheit von kranken Eltern oder von Eltern, die Träger einer genetischen Mutation sind, aber selbst völlig gesund.

Krankheiten beginnen sich aufgrund eines genetischen Defekts in den Verbindungen der Steroidogenese in den Nebennieren zu bilden.

Diese Verletzung kann ein oder mehrere Enzyme betreffen, die an der Produktion von Hormonen beteiligt sind.

Zu den Faktoren, die das HCV-Risiko erhöhen, gehören:

  • Eltern, die Träger eines genetischen Defekts sind;
  • chronischer Stress bei Erwachsenen und Jugendlichen;
  • schlechte Funktion der endokrinen Drüse, die das Wachstum und die Entwicklung des Kindes sowie den Hypothalamus beeinflusst;
  • genetische Anomalien;
  • Bei Frauen kann es sich aufgrund einer Anpassung auf hormoneller Ebene während der Schwangerschaft bilden.

Bei chronischem Stress liegen Adrenalin und Glukokortikoide im Blut ständig über dem Normalwert. Um mit einer starken Belastung fertig zu werden, beginnen die Drüsen, zelluläre Strukturen aufzubauen. Nach der Erholung von einem stressigen Zustand bleibt eine Person weiterhin unter dem Einfluss von Cortisol, was sich negativ auf den Zustand aller Körpersysteme auswirkt.

Zu den Störungen, die zur erworbenen Form der Krankheit führen, gehören auch eine Stoffwechselstörung aufgrund anderer pathologischer Zustände und der Itsenko-Cushing-Krankheit.

Hyperplasie der Nebennierenrinde und Schwangerschaft hängen zusammen. Emotionale Instabilität, Funktionsstörungen im Körper, Toxikose und die Einnahme bestimmter Medikamente führen zur Entwicklung einer Pathologie. Diese Bedingungen verursachen eine übermäßige Produktion von Cortisol.

Symptome einer angeborenen Nebennierenhyperplasie

Anzeichen und Symptome von HCV unterscheiden sich je nach dem defekten Gen und dem Grad des enzymatischen Mangels.

Die klassische angeborene Hyperplasie der Nebennierenrinde bei Kindern ist durch einen Mangel an Aldosteronproduktion gekennzeichnet. Dies äußert sich in einer Abnahme des Blutdrucks, einer Abnahme des Natriums und einer Zunahme des Kaliums.

Es tritt eine übermäßige Produktion männlicher Hormone – Androgene – auf. Kinder werden klein, die Pubertät bei Mädchen tritt früher auf.

Angeborene Nebennierenhyperplasie geht mit dem Auftreten solcher Anzeichen einher:

  • die Klitoris und die großen Schamlippen nehmen zu, die eher männlich als weiblich aussehen (siehe Foto oben);
  • Die männlichen Geschlechtsorgane sind bei der Geburt viel mehr als normal.
  • In der körperlichen Entwicklung sind Kinder ihren Altersgenossen voraus.
  • Kinder werden schnell 150 cm groß, dann hört das Wachstum auf;
  • das Gesicht wird rund;
  • Knochenstärke ist reduziert;
  • Mädchen nehmen schnell zu, das Gesichtshaar wächst;
  • die Muskeln bei Frauen sind entwickelt;
  • Der Menstruationszyklus bei Mädchen wird nicht angepasst, was die Entwicklung von Unfruchtbarkeit weiter gefährdet.
  • bei Jungen frühe Errichtung und Unterentwicklung des Hautbeutels, in dem sich die Gonaden befinden;
  • Mit zunehmendem Alter produziert der Mann weniger Sperma, was die Ursache für frühe Unfruchtbarkeit ist.

Eine nicht-klassische angeborene Nebennierenhyperplasie bei Neugeborenen tritt nicht auf. Symptome der Krankheit fehlen. Bei einer routinemäßigen Untersuchung des Blutes eines Neugeborenen kann das Vorhandensein einer Pathologie ebenfalls nicht festgestellt werden.

Bei Jungen im Alter von 1 bis 4 Wochen werden in 80% der Fälle Nebennierenkrisen beobachtet. Sie sind gekennzeichnet durch Salzverlust, Erbrechen, Gewichtsverlust, Lethargie und Gefäßkollaps.

Das Löten der Nebennierenhyperplasie bei Kindern ist durch eine Adhäsion der Schamlippen gekennzeichnet, bei den Jungen ist der Genitalbereich pigmentiert, es wird eine Schwellung festgestellt. Die knotige Form von HCV manifestiert sich in Fettleibigkeit im Gesicht und in der Brust. Sie ist gekennzeichnet durch häufige Knochenbrüche des Oberkörpers, Funktionsstörungen des Herzens und der Blutgefäße.

Der Körper der Kinder hat den Geruch eines Erwachsenen, Hautprobleme treten früh auf, nämlich Akne und Akne aufgrund eines Überschusses an Androgenproduktion, was zu vorzeitiger Pubarha führt. Wenn Ärzte die Salzverlustkrise nicht rechtzeitig erkennen, kann ein Neugeborenes sterben.

Eine Hyperplasie der Nebennierenrinde bei Neugeborenen geht mit Verdauungsstörungen einher. Kinder leiden unter Blähungen, Verstopfung und Durchfall. Wenn sie älter werden, treten Psychosen auf, das Gedächtnis nimmt ab, der Durst macht sich ständig Sorgen, die Muskeln werden taub.

Wenn die Gehirnsubstanz (Drüsen) eines Erwachsenen betroffen ist, verschlechtern sich die Symptome eines Stresszustands. Eine Tachykardie des Herzens tritt auf, der Druck steigt, die Pupillen dehnen sich aus, der Schlaf ist gestört. Die Schleimhäute trocknen aus, Rötungen der Augen, Blanchieren der Haut sind möglich.

Komplikationen der Krankheit

Eine Komplikation der Krankheit ist Unfruchtbarkeit. Frauen können kein Kind gebären, es kommt zu Fehlgeburten oder Frühgeburten. Die Krankheit führt zur Entwicklung von Osteoporose, Atrophie des Muskelgewebes und die Entwicklung von Diabetes sind möglich.

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Im Erwachsenenalter Probleme mit dem Magen-Darm-Trakt, Harnsystem. Das Immunsystem ist gestört, Haare fallen aus und Nägel brechen.

Diagnose einer angeborenen Nebennierenhyperplasie

Die primäre Diagnose der Krankheit umfasst eine vorgeburtliche Untersuchung. Die vorgeburtliche Untersuchung wird im 1. Schwangerschaftstrimester durchgeführt.

  • Chorionbiopsie. Die Analyse umfasst die Entnahme von Zellen aus der Plazenta, um Chromosomenkrankheiten, Anomalien und monogene Pathologien zu identifizieren und zu verhindern. Nicht jede schwangere Frau benötigt dieses Verfahren, sondern nur diejenigen, die HCV in der Familie hatten.
  • Amniozentese Das Verfahren beinhaltet das Sammeln von Fruchtwasser unter Verwendung einer speziellen Nadel. Für die Analyse reichen 30 ml Flüssigkeit aus. Das Verfahren wird bei Frauen mit Verdacht auf schwerwiegende Missbildungen durchgeführt. Die Amniozentese basiert auf der HLA-Genotypisierung, der molekulargenetischen Forschung und der Bestimmung des Karyotyps von Fruchtwasserzellen.

In den ersten Lebenstagen werden alle Neugeborenen aufgrund eines Mangels an genetischer 21-Hydroxylase auf HCV untersucht. Dieser Test identifiziert keine nicht klassische Form der Krankheit.

Klinische Diagnoseempfehlungen bestätigen die Richtigkeit der Untersuchung. Sie legen keine „Vorlagen“ -Anforderungen für die Untersuchung von Neugeborenen oder Jugendlichen fest, sondern enthalten die logische Struktur der Handlungen des Arztes.

Diagnoseschritte:

  • medizinische Untersuchung. Der Arzt untersucht das Kind und bewertet die Symptome. Wenn der Arzt aufgrund einer Genitaluntersuchung eine Diagnose von HCV stellt, muss die Krankheit durch Tests bestätigt werden.
  • Blut- und Urintests bestimmen den Hormonspiegel der Nebennieren;
  • HCV bei älteren Kindern und Jugendlichen wird durch Gentests nachgewiesen;
  • Neugeborene, bei denen es unmöglich ist, das Geschlecht zu bestimmen, führen die Analyse der Chromosomen durch. Beckenultraschall wird auch durchgeführt, um das Vorhandensein weiblicher Fortpflanzungsstrukturen wie Uterus und Eierstöcke festzustellen.

Darüber hinaus werden Tests zum Nachweis von Hyperkaliämie und Hyponatriämie, metabolischer Azidose und Tests zur Messung der Glukosekonzentration im Blut verschrieben.

Behandlung

Ein spezieller Abschnitt in der Struktur der klinischen Empfehlungen befasst sich mit der Qualität der medizinischen Versorgung von HCV.

Nach Erhalt der Testergebnisse zur Bestätigung der Krankheit schickt der Arzt den Patienten zur Behandlung der angeborenen Nebennierenhyperplasie zum Endokrinologen. Außerdem wird jeder von einem Urologen, Gynäkologen, Psychologen und Genetikern untersucht.

Die Behandlung hängt von der Art und Schwere der Symptome ab. Die Therapie zielt darauf ab, die übermäßige Hormonproduktion zu reduzieren. Der therapeutische Hauptbereich ist die HRT (Hormonersatzbehandlung), die die Kortikosteroidleistung normalisiert.

Verschreiben Sie Medikamente basierend auf den Ergebnissen der Analyse. Verschreiben Sie normalerweise Prednison oder Dexamethason.

Die Ernennung einer HRT ist mit der Identifizierung von HCV vor der Geburt eines Kindes möglich. Bei rechtzeitiger Behandlung während der Schwangerschaft bildet das Weibchen korrekt kleine und große Schamlippen und Vulva.

Im Jugendalter verschreibt der Arzt Medikamente zur normalen Entwicklung sekundärer sexueller Merkmale. Jungs werden Androgene verschrieben, Mädchen – Östrogene. Bei einer Verletzung des Wasser-Salz-Stoffwechsels wird die Salzaufnahme erhöht.

Die chirurgische Behandlung

Manchmal ist ein chirurgischer Eingriff erforderlich. Dieses Verfahren kann das Reduzieren der Größe der Klitoris und das Rekonstruieren der Vaginalöffnung umfassen.

Die Operation wird im Alter von 2 bis 6 Monaten durchgeführt. Einige Eltern verschieben die Operation. Die Durchführung von Korrekturoperationen an den Genitalien von Säuglingen vereinfacht jedoch die Arbeit des Arztes und die Genesung des Kindes ist besser.

Chirurgische Eingriffe werden nur bei schweren Erkrankungen durchgeführt. Die Operation wird verschrieben, wenn der Arzt das Geschlecht des Neugeborenen nicht nach Geschlecht bestimmen kann. Ärzte empfehlen, dieses Verfahren spätestens im Alter von einem Jahr durchzuführen.

Wenn das Kind eine knotige Pathologie hat, ist der einzige Ausweg eine Organresektion, da eine teilweise Entfernung schnell zu einer Rückkehr und Verschlimmerung der Krankheit führt.

Prävention und Prognose

Wenn in der Familie Fälle von angeborener Nebennierenrindenhyperplasie aufgetreten sind, muss jedes Mitglied einen qualifizierten Genetiker konsultieren. Um die Geburt eines Kindes mit dieser Krankheit auszuschließen, werden Mütter während der Schwangerschaft einer vorgeburtlichen Untersuchung unterzogen. Eine Chorionbiopsie wird in den ersten 3 Schwangerschaftsmonaten durchgeführt.

Neugeborene werden auf Tests untersucht. Blut wird aus der Ferse des Babys entnommen.

Die Prognose der Krankheit ist zweifelhaft. Wenn die Krankheit frühzeitig erkannt wird, ist sie günstig. Es besteht keine Lebensgefahr, wenn der therapeutische Verlauf korrekt ist.

Eine rechtzeitige Diagnose verhindert die weitere Entwicklung einer angeborenen Nebennierenrindenhyperplasie und korrigiert hormonelle Störungen.

Es gibt äußerst schwerwiegende Formen der Krankheit mit tödlichem Ausgang. Die Sterblichkeit im Erwachsenenalter wird auf fast 0 gesenkt und in der Kindheit erhöht.

Die Folgen einer angeborenen Nebennierenhyperplasie hängen von der Art der Erkrankung, dem Entwicklungsstadium und dem Allgemeinzustand des Patienten ab. Die Krankheit ist nicht vollständig geheilt, das Kind wird gezwungen sein, sein ganzes Leben unter der Kontrolle von Spezialisten zu verbringen und hormonelle Medikamente einzunehmen.

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